Toksik epidermal nekroliz (TEN), ilaçlara karşı gelişen nadir ve ölümcül bir bağışıklık tepkisidir. Hastalık, başlangıçta zararsız görünen bir kızarıklıkla başlar. Ancak hızla yüzde 30’dan fazla cilt alanında kabarma ve soyulmalara yol açar. Yüz, göğüs, ağız, gözler ve genital bölgede başlayan bu durum, enfeksiyon, organ yetmezliği ve zatürre gibi ciddi komplikasyonlarla sonuçlanabilir. Hastaların üçte biri yaşamını yitirirken, hayatta kalanların iyileşme süreci aylar sürebilir.
Dünya genelinde yılda 1-2 milyon kişiyi etkileyen bu hastalık, 200’den fazla ilaçla ilişkilidir. HIV taşıyıcılarında 100 kat daha sık görülmekte ve kadınlarda erkeklere oranla daha yaygın olarak tespit edilmektedir.
ARAŞTIRMANIN DETAYLARI
Almanya’daki Max Planck Enstitüsü öncülüğünde yürütülen çalışmada, TEN veya daha hafif formu olan Stevens–Johnson sendromu (SJS) teşhisi konan yedi hasta tedavi edildi. Yeni bir sınıf ilaç olan JAK inhibitörleri (JAKi), bağışıklık sisteminin aşırı tepkisini baskılayarak hastalığı durdurmayı başardı.
Tedavi edilen hastalar arasında, akciğer kanseri tedavisi sırasında TEN gelişen ve vücut yüzeyinin %35’i zarar gören 59 yaşındaki bir erkek de bulunuyor. Ölüm riski %60 olarak öngörülen hasta, tedaviden 16 gün sonra neredeyse tamamen iyileşti.
JAK inhibitörlerinin etkisi, cilt örnekleri ve fare modelleri üzerinde incelendi. Araştırmacılar, bu ilaçların hastalığı tetikleyen JAK/STAT yolaklarını baskılayarak iltihaplanma ve cilt hasarını önlediğini keşfetti. Denemeye katılan tüm hastalar tedaviye olumlu yanıt verdi ve sağlıklı bir şekilde taburcu edildi.
GELECEĞE DAİR UMUTLAR
Araştırmayı yöneten biyokimyacı Thierry Nordmann, bu başarıyı “acil bir klinik ihtiyaca yanıt” olarak tanımlarken, diğer araştırmacılar da bu tedavinin hastalara daha hızlı ve etkili bir çözüm sunduğunu vurguladı. Klinik denemelerin başlamasıyla birlikte, ölümcül TEN hastalığına kalıcı bir çözüm bulunması hedefleniyor.
