Kelebek hastalığı nadir görülen ve genetik bir kökeni olan bir deri hastalığıdır. Bu hastalık, derinin alt tabakalarındaki kolajen proteininin eksikliği veya düzensizliği nedeniyle ortaya çıkar. Kolajen, cildin sağlamlığını ve bütünlüğünü koruyan bir protein olarak görev yapar. Kelebek hastalığında ise bu önemli proteinin normal işlevi bozulmuş durumdadır, bu da cildin son derece hassas ve ayrılabilir hale gelmesine yol açar.
Kelebek hastalığı (Lupus) ya da tam adıyla Sistemik Lupus Eritematozus vücutta pek çok organı birden tutan romatizmal bir hastalıktır. Yüzde kelebek tarzında kırmızı döküntüyle karakterize olduğundan halk arasında kelebek hastalığı olarak bilinir. Lupus hastalığı otoimmün olarak tabir edilen hastalıklardandır. Otoimmün hastalıklarda hastanın bağışıklık sistemi hatalı çalışarak kişinin kendi hücrelerini yabancı madde olarak algılar. Lupus hastalığında da vücutta önemli bir yapı taşı olan “kollajen” isimli maddeye bağışıklık sistemi saldırmaktadır.
Hastalığın semptomları ciltte kabarcıklar, yaralar, soyulmalar ve bazen iç organlarda da sorunlara neden olabilir. Kelebek hastalığı, genellikle doğumdan sonraki ilk aylarda veya çocukluk döneminde başlar ve yaşam boyu devam edebilir. Hastalığın semptomların yönetimi ve yaşam kalitesini artırmak için tedavi seçenekleri mevcuttur.
İŞTE NEDENLERİ
Hastalığın nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Hastalığın oluşumunda genetik, çevresel faktörler ve hormonların rolü vardır. Stres, ultraviyole ışınlar, enfeksiyonlar ve bazı ilaçların hastalığı tetiklediği bilinmektedir. Kadın hormonlarından östrojen hastalığın oluşumunu artırır, testesteron azaltır. SLE de vücudun bağışıklık sisteminin kendi dokularına karşı reaksiyon oluşturması söz konusudur.
BELİRTİLERİ NELERDİR?
Lupus hastalığı, tüm vücudu etkileyebildiğinden çok farklı belirti ve bulgularla kendini gösterebilir. Özellikle hastalığın başlangıç aşamalarında eklem ağrısı ve genel hastalık belirtileri sıktır. Lupus hastalığında en sık görülen belirti ve bulgulardan bazıları;
Yorgunluk
Halsizlik
Özellikle burun ve yanaklarda görülen kelebek şeklindeki döküntü tipiktir. Fakat ciltte güneşe maruz kalan her alanda döküntü gelişir.
Cildin küçük damarları sıklıkla etkilenir ve vaskülit olarak adlandırılan iltihap gelişir. Tırnakların etrafında leke şeklinde bir cilt altı kanama vardır. Ayrıca, ağız mukozasında da iltihaplanma yapabilir.
Saçlarda bölgesel saç dökülmesi olabilir ve genellikle bu dökülen saçların yerine yenileri gelmez.
Parmak uçlarında soğukta ortaya çıkan beyaz ve mor renk değişiminin olduğu raynaud sendromu önemli bir bulgudur.
Hem büyük, hem de küçük eklemlerde artralji yani eklem ağrısı vardır. Ağrı özellikle sabahları daha belirgindir. Bazı hastalarda artrit yani eklem iltihabına bağlı şişme, kızarma ve ısı artışı da görülür.
Kaslarda ağrı ve iltihaplanma gelişir.
Böbrek tutulumu hastaların %70’inde görülür. Bu kişilerde idrarda kan ve protein tespit edilir. Dokularda sıvı tutulumuna bağlı ödem gelişir. Ağır vakalarda böbrek yetmezliğine kadar gidebilen böbrek iltihabı görülebilir.
Sinir sistemiyle ilişkili migren, epilepsi, denge problemleri gibi belirtiler ve psikolojik problemler vardır. Bazı hastalarda inme ortaya çıkabilir.
Sindirim sistemi tutulumu ve pankreatit nedeniyle sindirim problemleri sıktır.
Göğüs ağrısı gibi akciğer ya da kalp zarında iltihaplanma bulguları vardır. Akciğer zarları arasında sıvı birikimi ve iltihaplanma olduğunda nefesle artan bir göğüs ağrısı ortaya çıkar. Kalp zarı iltihaplanmasına ise perikardit denir ve lupusta sıktır.
Akciğer dokusunda iltihaplanma neticesinde zatürre gelişir.
Lenf nodları, dalak ve karaciğerde büyüme vardır.
Periton adı verilen karın zarı iltihaplandığı için karın ağrısı görülür.
Bebeklerde Kelebek Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
Bebeklerde kelebek hastalığının belirtileri genellikle doğumdan sonra hemen görülür. Bebeklerde kelebek hastalığı, tipine bağlı olarak belirtilerinin şiddeti değişebilir. Bazı bebekler daha hafif semptomlar gösterirken, diğerleri daha ciddi sorunlar yaşayabilir. Belirtilerden bazıları şunlar olabilir:
Ciltte kolayca kabuklanma, yara ve kesiklerin oluşması
Meme uçları, ağız içi, burun ve göz kapaklarında yaralar
Yutma güçlüğü (örneğin, yemek yiyememe veya besinlerin yutulmasında zorluk)
Bükülebilir parmaklar ve ayaklar gibi iskelet deformiteleri
Diş çıkarma sürecinde zorluklar
Kelebek Hastalığı (Lupus) Tehşisi Nasıl Konur?
Kelebek hastalığı (lupus) tanısı klinik belirtilerle birlikte bazı kan testleri yardımı ile konur. Hastalara tam kan sayımı, böbrek testleri, akciğer grafisi, LE hücresi, anti DNA ve ANA bakılır. Hekim gerekli görürse ve şüphelendiği organ tutulumuna göre daha pek çok test isteyebilir.
Başlangıçta tipik hastalık belirtilerini göstermeyen hastalarda tanı koymak çok zordur. SLE pek çok doku hastalığı ile karışabilir.
Bulaşıcı mı?
Kelebek hastalığı bulaşıcı değildir. Bu hastalık, kişiden kişiye temasla veya solunum yoluyla yayılmaz. Kelebek hastalığı, genetik bir hastalıktır ve sadece belirli genetik mutasyonlara sahip olan bireylerde ortaya çıkar. Başka bir deyişle, hastalık aile içinde geçebilir, ancak kişiden kişiye bulaşmaz.
KELEBEK HASTASI İYİLEŞİR Mİ?
Ne yazık ki, kelebek hastalığı şu ana kadar tamamen iyileştirilemeyen bir genetik hastalıktır. Ancak semptomları hafifletmek ve yaşam kalitesini artırmak için çeşitli tedavi seçenekleri mevcuttur. Bu tedaviler cilt bakımını içerir ve yaraların enfeksiyon riskini azaltmaya yöneliktir. Ayrıca ağrı yönetimi, yara bakımı ve bazen cilt nakli gibi cerrahi müdahaleler gerekebilir.
TEDAVİSİ MÜMKÜN MÜ?
Lupus hastalığının kesin bir tedavisi yoktur. Tedavi hastalığın ilerlemesini durdurmak, hayati komplikasyonları önlemek ve belirtileri hafifletmek için uygulanır. Bu nedenle erken tanı büyük önem taşır. Çünkü ilerlemiş hastalığı geri döndürmek mümkün değildir. Kelebek hastalığının tedavisi, hastanın yaşına, hastalığın tipine ve semptomların ciddiyetine bağlı olarak değişebilir. Tedavi, semptomları hafifletmeyi ve cildin korunmasını amaçlar. Bu nedenle tedavide sıklıkla kortikosteroidler, immünosupresif ilaçlar ve antibiyotikler gibi ilaçlar kullanılır. Cilt bakımı önemlidir ve güneş lekelerine karşı koruyucu önlemler almak, hastalığın semptomlarını azaltmada kritik bir rol oynar.
